Среди восьми основных групп крови, которые определяют совместимость при переливаниях, самой редкой считается четвертая с отрицательным резус-фактором — AB (IV) Rh–. Она встречается менее чем у 1 % людей на планете. Эта комбинация антигенов A и B на фоне отсутствия резус-фактора возникает редко из-за особенностей генетического наследования. В более широком контексте самой уникальной остается «золотая кровь», или Rh-null, — фенотип, носителей которого в истории медицины зарегистрировано всего около пятидесяти человек.

Такие исключения — не просто статистические курьезы. Они напрямую влияют на стратегии донорства, организацию банков крови и безопасность переливаний в критических ситуациях. В Украине, где система крови проходит активную трансформацию с новыми стандартами лицензирования и национальными реестрами, понимание редких групп приобретает особую практическую важность — от планирования беременности до обеспечения запасов для пациентов с уникальными потребностями.

Генетические механизмы, стоящие за этими различиями, уходят корнями в древние мутации и миграции популяций. Каждая группа крови — это не просто метка на эритроцитах, а результат сложного взаимодействия аллелей, которое формировалось тысячелетиями под давлением инфекций, климата и образа жизни.

Генетические основы групп крови: почему одни распространены больше других

Группы крови по системе AB0 определяются геном на девятой хромосоме. Три основных аллеля — A, B и O — кодируют ферменты, которые добавляют специфические сахара к поверхности эритроцитов. Аллели A и B доминируют над O и работают кодоминантно между собой: если человек унаследовал один A и один B, его эритроциты несут оба антигена одновременно. Именно поэтому группа AB возникает только при условии наличия обоих «активных» аллелей в генотипе. Частота таких сочетаний статистически ниже, чем вариантов с одним или ни одним активным аллелем.

Резус-система кодируется генами на первой хромосоме. Положительный резус-фактор (Rh+) означает наличие антигена D, отрицательный (Rh–) — его отсутствие из-за делеции или нефункционального варианта гена RHD. Rh– передается рецессивно: оба родителя должны быть носителями соответствующего аллеля, чтобы ребенок родился с отрицательным фактором. В европейских популяциях этот рецессивный вариант присутствует у значительной доли людей, но полная комбинация AB с Rh– требует редкого совпадения нескольких независимых генетических событий.

Еще более сложные механизмы лежат в основе по-настоящему исключительных фенотипов. Для Rh-null чаще всего ответственны мутации в гене RHAG, который регулирует экспрессию всех антигенов системы Rh. В результате эритроциты полностью лишены Rh-белков. Такая «пустота» возникает крайне редко и почти всегда связана с изолированными популяциями или близкородственными браками в прошлом. Подобный принцип — отсутствие ключевого строительного блока — наблюдается и в Bombay-фенотипе, где мутации в гене FUT1 блокируют синтез H-антигена, без которого невозможно образование A или B.

Распространение групп крови в Украине и мире: цифры, которые удивят

Распределение групп крови отражает исторические миграции, генетический дрейф и естественный отбор. В Украине, по обобщенным данным медицинских реестров и центров крови, картина выглядит так: вторая группа (A) доминирует — около 40 % населения, первая (O) — примерно 37 %, третья (B) — 17 %, четвертая (AB) — 6 %.

Мировые средние значения несколько отличаются: O — 33–39 %, A — 28–36 %, B — 15–22 %, AB — 5–7 %. Разница объясняется этническим составом: в Азии выше доля B, в Европе — A и O. Rh-отрицательный фактор у европейцев, включая украинцев, встречается примерно у 12–15 % людей. Таким образом, доля AB Rh– в Украине ориентировочно составляет 0,7–1 %.

Эти цифры — не абстрактные проценты. Каждый десятый человек с отрицательным резусом в нашей стране потенциально может столкнуться с ограничениями при переливании или во время беременности, а носители AB Rh– относятся к группе, для которой поиск совместимого донора в экстренной ситуации становится настоящим вызовом.

AB (IV) Rh–: почему именно она лидирует среди «обычных» редкостей

AB Rh– сочетает два относительно редких состояния: наличие обоих антигенов A и B (вероятность ~6–7 % в популяции) и отсутствие резус-фактора (вероятность ~15 % у европейцев). Произведение этих вероятностей дает частоту менее одного процента. Люди с этой группой — универсальные реципиенты по системе AB0: их плазма не содержит антител против A или B, поэтому они могут получать эритроциты любой группы. Однако сами они могут отдавать кровь только владельцам AB, причем с учетом резуса.

В практике украинских центров крови такие доноры особенно ценны именно из-за ограниченного количества. Их кровь редко идет «в поток» — ее чаще резервируют для специфических пациентов. В то же время сами носители AB Rh– при необходимости в переливании вынуждены рассчитывать на узкий круг совместимых доноров или на замороженные запасы.

«Золотая кровь» Rh-null: абсолютный рекордсмен редкости

Когда говорят о по-настоящему редкой крови, на первое место выходит Rh-null. Открытие произошло в 1961 году в Австралии — у женщины из аборигенной общины обнаружили эритроциты, полностью лишенные антигенов системы Rh. С тех пор во всем мире зарегистрировано лишь около пятидесяти таких случаев.

Генетически это чаще всего мутации в регуляторном гене RHAG, которые выключают экспрессию целой группы белков. Эритроциты приобретают характерную форму (стоматоциты), а человек может иметь легкую компенсированную гемолитическую анемию — клетки быстрее разрушаются, но костный мозг успевает компенсировать потери. Для большинства носителей это не создает повседневных проблем, однако в случае травмы или операции ситуация становится критической.

Кровь Rh-null считается «универсальным донором» для системы Rh: ее можно переливать людям с любыми редкими вариантами Rh, потому что она не несет антигенов, которые могли бы вызвать реакцию. Взамен сами носители могут получать кровь только от других Rh-null. Из-за этого многие из них сдают кровь «про запас» — autologous donation — или хранят замороженные образцы в международных реестрах редких доноров.

Другие исключения из мира редких фенотипов

Кроме Rh-null, существуют другие фенотипы, которые встречаются крайне редко. Bombay (Oh) фенотип, открытый в 1952 году в Индии, характеризуется отсутствием H-антигена. Человек выглядит как группа O по стандартному типированию, но имеет мощные антитела против H. В Мумбаи частота достигает 1 на 10 000, в Европе — примерно 1 на миллион. Такие люди могут получать кровь только от других Bombay-носителей.

В 2025 году в Таиланде описали гибридный фенотип B(A), выявленный лишь у трех человек среди более чем полумиллиона протестированных образцов. Это напоминает: даже в XXI веке наука продолжает открывать новые варианты, которые раньше просто не замечали из-за отсутствия массового высокоточного типирования.

Практическое значение: донорство, беременность и система крови в Украине

Знание своей группы крови — это не только интересный факт для разговора. Для Rh-отрицательных женщин во время первой беременности с Rh-положительным плодом существует риск сенсибилизации. Современная профилактика анти-D иммуноглобулином почти полностью устраняет проблему, но требует своевременной диагностики. Для редких групп, в частности AB Rh– и Rh-null, вопрос стоит острее: каждая единица крови на вес золота.

В Украине донорство регулируется обновленными стандартами 2025–2026 годов. Центры крови ведут реестры редких фенотипов, а международное сотрудничество позволяет импортировать или экспортировать критические образцы. Человек с AB Rh– или другой редкой группой, став донором, делает вклад, который потенциально спасает жизнь в ситуациях, где обычная кровь не подойдет. Регистрация на платформах типа donor.ua или непосредственно в областных центрах — первый шаг к тому, чтобы редкость превратилась в реальную ценность.

Эволюционный след: почему природа «изобрела» разные группы крови

Группы крови возникли не случайно. Считается, что система AB0 сформировалась десятки тысяч лет назад под давлением инфекционных заболеваний. Носители группы O, например, демонстрируют определенную устойчивость к тяжелым формам малярии, в то время как группа A ассоциируется с более высоким риском некоторых тромботических состояний в современных условиях. Rh-отрицательность, вероятно, распространилась в Европе через генетический дрейф в небольших популяциях, а затем закрепилась.

Сегодня эти древние адаптации иногда оборачиваются против нас — в виде ограничений при переливании или осложнений беременности. Но они же напоминают: человеческая кровь — это не просто жидкость, а сложное биохимическое наследие, которое продолжает эволюционировать вместе с нами.

Каждый человек, который знает свою группу крови и готовит донорскую карту, становится частью цепи, соединяющей древние генетические механизмы с современной медициной. В мире, где даже самая редкая кровь может спасти жизнь, эта осведомленность превращается в тихую, но мощную форму солидарности.